El enfisema intersticial pulmonar es un problema pulmonar en el que el aire se escapa de los diminutos sacos de aire y entra en el tejido pulmonar. Afecta con mayor frecuencia a los bebés prematuros que necesitan apoyo respiratorio, sobre todo en los primeros días de vida. No todas las personas tendrán la misma experiencia, pero el enfisema intersticial pulmonar puede causar respiración rápida, niveles bajos de oxígeno y dificultad para que entre y salga suficiente aire. Puede ser de corta duración y mejorar en días o semanas, pero los casos graves pueden poner en riesgo la vida, especialmente en los recién nacidos muy pequeños o muy enfermos. El tratamiento se centra en proteger los pulmones con ajustes suaves del ventilador, una posición cuidadosa y, a veces, procedimientos adicionales si el enfisema intersticial pulmonar no mejora.
¿Cuántas personas viven con Pulmonary interstitial emphysema?
No existen estimaciones poblacionales globales ni de EE. UU. para el enfisema intersticial pulmonar que se informen de forma uniforme a partir de una única fuente autorizada. Esta rara fuga de aire pulmonar suele contabilizarse como una complicación a corto plazo en bebés prematuros que reciben cuidados intensivos, por lo que los informes médicos tienden a ofrecer tasas basadas en hospitales en recién nacidos de alto riesgo, en lugar de un total mundial o de EE. UU. de personas que viven con ella.
Descripción general
Pulmonary interstitial emphysemaSíntomas
El enfisema intersticial pulmonar puede dificultar de forma repentina la respiración, con respiración rápida, gruñidos, labios azulados y niveles bajos de oxígeno. En los bebés, los signos tempranos del enfisema intersticial pulmonar a menudo incluyen una dificultad respiratoria cada vez mayor y la necesidad de más oxígeno o de apoyo respiratorio.
Perspectivas y Pronóstico
La evolución del enfisema intersticial pulmonar depende de su gravedad y del problema pulmonar que lo causa. Muchos bebés mejoran a medida que el aire atrapado se va eliminando gradualmente con un apoyo respiratorio cuidadoso. El pronóstico suele ser mejor cuando se detecta pronto y permanece limitado.
Causas y factores de riesgo
El enfisema intersticial pulmonar suele deberse a una fuga de aire hacia el tejido pulmonar después de una lesión relacionada con la presión, con mayor frecuencia en bebés prematuros con pulmones frágiles. El riesgo aumenta con la ventilación mecánica, las presiones altas en las vías respiratorias, la enfermedad pulmonar grave, un peso al nacer muy bajo y una prematuridad extrema.
Influencias genéticas
La genética no parece desempeñar un papel importante en el enfisema intersticial pulmonar. Por lo general, se relaciona con una lesión pulmonar y con la presión ejercida por el soporte respiratorio, especialmente en bebés prematuros, más que con cambios heredados en los genes.
Diagnóstico
El enfisema intersticial pulmonar suele diagnosticarse con estudios de imagen de tórax, especialmente radiografías. Los médicos combinan el patrón en las imágenes con los problemas respiratorios, la necesidad de oxígeno y el antecedente de ventilación mecánica. A veces, la tomografía computarizada (TC) ayuda cuando el diagnóstico de enfisema intersticial pulmonar no está claro.
Tratamiento y medicamentos
El tratamiento del enfisema intersticial pulmonar se centra en reducir la presión en los pulmones. Muchos bebés mejoran con ajustes más suaves del ventilador, oxígeno administrado con cuidado y, a veces, colocando al bebé de lado. El enfisema intersticial pulmonar grave puede requerir ventilación de alta frecuencia o un procedimiento torácico.
Síntomas
El enfisema intersticial pulmonar suele aparecer en recién nacidos prematuros o muy enfermos, cuando la respiración de repente se vuelve más difícil. Muchas veces, las personas cercanas notan antes los cambios. El bebé puede respirar más rápido, necesitar más oxígeno o cansarse durante los cuidados rutinarios. No todos los bebés presentan todos los signos, y los síntomas tempranos del enfisema intersticial pulmonar pueden superponerse con otros problemas pulmonares del recién nacido.
La respiración puede volverse muy acelerada, a veces en cuestión de minutos a horas. El bebé puede parecer que jadea o que hace muchas respiraciones en poco tiempo.
El pecho puede hundirse entre las costillas o debajo de ellas, las fosas nasales pueden ensancharse y pueden oírse suaves sonidos de quejido. Estos signos significan que respirar requiere más esfuerzo de lo habitual.
Los niveles de oxígeno pueden bajar, y los labios, la lengua o la piel pueden verse azulados, grises o inusualmente pálidos. En el enfisema intersticial pulmonar, esto puede ocurrir incluso en un bebé que antes parecía bastante estable.
Un bebé que recibe oxígeno o está conectado a un ventilador puede necesitar de repente ajustes más altos para estar cómodo y mantener elevados los niveles de oxígeno. Entre los síntomas tempranos del enfisema intersticial pulmonar, este suele ser uno de los signos de alarma más claros para el equipo de atención.
¿Cómo suelen las personas notar Pulmonary interstitial emphysema por primera vez?
El enfisema intersticial pulmonar suele detectarse por primera vez cuando un recién nacido prematuro o muy enfermo que recibe apoyo respiratorio de repente parece más difícil de oxigenar, necesita más ayuda del ventilador o desarrolla respiración más rápida y retracciones torácicas visibles, es decir, la piel se hunde alrededor de las costillas con cada respiración. Los médicos pueden sospecharlo primero después de que una radiografía de tórax muestre que el aire se fuga de los pequeños alvéolos y se desplaza por el tejido pulmonar, a menudo en un bebé cuya respiración ya era frágil por inmadurez pulmonar o enfermedad pulmonar grave. En otras palabras, los primeros signos de enfisema intersticial pulmonar suelen ser un cambio en el estado respiratorio y en las necesidades de oxígeno, más que algo que una familia pueda ver fácilmente por sí sola.
Tipos de Pulmonary interstitial emphysema
Los distintos tipos de enfisema intersticial pulmonar se describen principalmente según cuánto pulmón está afectado y cuánto tiempo dura la fuga de aire. En los recién nacidos, especialmente en los bebés nacidos antes de término, esto puede cambiar lo difícil que les resulta respirar y cuánta oxigenoterapia o apoyo respiratorio necesitan. Los signos no siempre son iguales en todos. Algunos bebés empeoran de forma brusca mientras están con ventilación mecánica, mientras que otros presentan una forma más persistente que mejora con mayor lentitud.
Enfisema difuso (PIE)
La fuga de aire afecta gran parte de uno o ambos pulmones, por lo que los problemas respiratorios suelen ser más graves. Los bebés pueden necesitar más oxígeno, un apoyo respiratorio más rápido o ajustes más altos del ventilador, y las imágenes de tórax suelen mostrar cambios más extensos.
Enfisema localizado (PIE)
El aire queda atrapado en una zona más pequeña del pulmón en lugar de extenderse ampliamente. Al principio, los signos pueden ser más leves, pero si la zona afectada crece, aún puede comprimir el tejido pulmonar cercano y dificultar la respiración.
Enfisema persistente (PIE)
Esta forma dura más tiempo en lugar de resolverse en un periodo corto, y es una de las variantes más reconocidas del enfisema intersticial pulmonar. Muchas personas con esta forma siguen teniendo dificultades para dejar el apoyo respiratorio, y la fuga de aire puede repetirse o seguir visible en las imágenes.
¿Puedo ralentizar la aparición de los síntomas?
Por lo general, no; no hay pruebas sólidas de que los cambios en el estilo de vida puedan retrasar de forma significativa el inicio del enfisema intersticial pulmonar, porque suele tratarse de un problema de fuga de aire que aparece en bebés muy prematuros o muy enfermos mientras reciben apoyo respiratorio. La principal manera en que los médicos intentan reducir el riesgo es médica, no basada en el estilo de vida: uso cuidadoso de los respiradores, aplicación de la presión más baja que aun así ayude al bebé a respirar, y vigilancia estrecha en la unidad de cuidados intensivos neonatales, pero estas medidas reducen el riesgo en lugar de prevenir la afección con certeza. Si tu bebé tiene riesgo, trabajar de cerca con el equipo asistencial puede ayudar a que respondan pronto y elijan el apoyo más seguro posible.
Lo que la genética puede decirte sobre los síntomas
En el enfisema intersticial pulmonar, la genética por lo general no te dice mucho sobre qué síntomas aparecerán, qué tan graves serán ni cuándo empezarán, porque se trata sobre todo de una lesión pulmonar relacionada con pulmones frágiles y con la presión del soporte respiratorio, con mayor frecuencia en bebés prematuros. En términos prácticos, los síntomas dependen más de cuán temprano nació el bebé, de cuán enfermos estén los pulmones y de cuánta ayuda respiratoria necesite que de cambios hereditarios en los genes. Las enfermedades genéticas poco frecuentes que afectan el desarrollo pulmonar pueden modificar la salud general de los pulmones de un bebé, pero no suelen ser una explicación habitual de los síntomas del propio enfisema intersticial pulmonar.
Causas y Factores de Riesgo
El enfisema intersticial pulmonar suele producirse cuando unos pulmones frágiles se estiran demasiado y los pequeños alvéolos se rompen. Es más frecuente en bebés prematuros con pulmones muy inmaduros o con bajo peso al nacer. Un importante riesgo ambiental es necesitar un ventilador u otro tipo de apoyo respiratorio que use alta presión. Otros riesgos biológicos incluyen dificultad respiratoria grave, infección pulmonar y aspiración de meconio. Los médicos valoran varias causas y factores de riesgo del enfisema intersticial pulmonar porque rara vez hay un solo factor, y no se sabe que los factores genéticos o del estilo de vida sean causas directas importantes.
¿Cuáles son las causas o factores de riesgo más comunes?
El enfisema intersticial pulmonar ocurre con mayor frecuencia en bebés prematuros o con muy bajo peso al nacer porque sus pulmones aún son frágiles y no están completamente desarrollados. El mayor riesgo es necesitar soporte respiratorio con presión positiva, especialmente un ventilador, y el riesgo es mayor cuando un bebé ya tiene problemas pulmonares como dificultad respiratoria del recién nacido, aspiración de meconio o una infección pulmonar. No existe una causa hereditaria o genética común y bien demostrada, por lo que, para la mayoría de las familias, esto se relaciona con el nacimiento prematuro y la lesión pulmonar más que con algo que se transmita en la familia.
Factores de Riesgo Ambientales y Biológicos
El enfisema intersticial pulmonar ocurre cuando el aire se escapa de los pequeños sacos de aire y se introduce en el tejido de sostén de los pulmones, sobre todo en recién nacidos que ya tienen pulmones frágiles. Los médicos suelen agrupar los riesgos en internos (biológicos) y externos (ambientales). Para muchas familias que buscan factores de riesgo del enfisema intersticial pulmonar en lactantes prematuros, los más importantes son la prematuridad, una enfermedad respiratoria grave y el uso de apoyo respiratorio con presiones más altas.
Los bebés prematuros tienen un tejido pulmonar menos maduro y más delicado, por lo que los espacios de aire pueden desgarrarse con más facilidad. Cuanto antes nace un bebé, mayor suele ser el riesgo de enfisema intersticial pulmonar.
Los bebés muy pequeños a menudo tienen pulmones especialmente frágiles y pueden necesitar más apoyo respiratorio en los primeros días de vida. Esa combinación puede aumentar la probabilidad de enfisema intersticial pulmonar.
Un ventilador puede salvar vidas, pero unas presiones más altas en las vías respiratorias o unas respiraciones más grandes pueden sobredistender partes del pulmón. Esto hace más probables las fugas de aire, incluido el enfisema intersticial pulmonar.
Otro apoyo con presión positiva, como CPAP o la ventilación vigorosa con bolsa-mascarilla durante la reanimación, también puede aumentar el estrés sobre pulmones delicados. El riesgo suele ser mayor cuando los pulmones ya son inmaduros o están inflamados.
Factores de Riesgo Genéticos
Cuando las familias preguntan por las causas genéticas del enfisema intersticial pulmonar, lo principal es que no se ha demostrado claramente una causa hereditaria única. El enfisema intersticial pulmonar no suele presentarse con fuerza en las familias, pero algunas enfermedades pulmonares hereditarias raras pueden hacer que el tejido pulmonar sea más frágil y aumentar la probabilidad de este problema de fuga de aire. El riesgo genético es más relevante cuando aparece junto con una enfermedad respiratoria neonatal inusualmente grave, otras anomalías congénitas o antecedentes familiares de una enfermedad similar.
Gen sin prueba: No se ha demostrado que un cambio hereditario común en un gen cause directamente el enfisema intersticial pulmonar. Para la mayoría de las familias, esto significa que no se considera un trastorno claramente hereditario.
Trastornos surfactantes: Los problemas hereditarios poco frecuentes con el surfactante, el material que ayuda a que los pequeños sacos de aire permanezcan abiertos, pueden hacer que los pulmones sean menos estables. En algunos recién nacidos, esa fragilidad añadida puede hacer más probable el enfisema intersticial pulmonar.
Genes pulmonares: Algunas enfermedades genéticas muy raras afectan cómo se forman y funcionan los pulmones antes o justo después del nacimiento. Cuando el tejido pulmonar es inusualmente delicado, los problemas de fuga de aire pueden aparecer con más facilidad.
Antecedentes familiares: Un antecedente familiar de enfermedad pulmonar neonatal grave sin causa aparente puede sugerir una afección hereditaria subyacente. Si ese patrón está presente, los médicos pueden considerar pruebas genéticas para buscar un trastorno pulmonar raro.
Factores de Riesgo del Estilo de Vida
Los factores de riesgo relacionados directamente con el estilo de vida para el enfisema intersticial pulmonar son limitados, porque esta afección suele deberse más a la prematuridad y al apoyo respiratorio intensivo que a los hábitos cotidianos. Aun así, algunos hábitos maternos antes del embarazo y durante este pueden aumentar la probabilidad de parto prematuro o de pulmones frágiles en el recién nacido, lo que puede hacer más probable el enfisema intersticial pulmonar. Cuando las personas preguntan por los factores de riesgo relacionados con el estilo de vida para el enfisema intersticial pulmonar, los factores más relevantes son los que afectan al crecimiento fetal, el momento del nacimiento y la resistencia pulmonar temprana.
fumar o vapear durante el embarazo puede alterar el desarrollo pulmonar fetal y aumentar el riesgo de prematuridad. Esto puede dejar al recién nacido más vulnerable a problemas de fuga de aire, incluido el enfisema intersticial pulmonar.
el consumo elevado de alcohol o el uso no médico de drogas durante el embarazo puede aumentar el riesgo de parto prematuro y de problemas respiratorios graves en el recién nacido. Esas complicaciones pueden aumentar la necesidad de apoyo respiratorio, que está estrechamente relacionado con el enfisema intersticial pulmonar.
una nutrición materna inadecuada puede contribuir a un crecimiento fetal deficiente y a un mayor riesgo de parto prematuro. Los lactantes más pequeños y médicamente más frágiles pueden tener pulmones menos resistentes y una mayor probabilidad de desarrollar enfisema intersticial pulmonar cuando necesitan apoyo respiratorio.
la inactividad grave, junto con un aumento de peso no controlado o una mala salud metabólica durante el embarazo, puede aumentar el riesgo de complicaciones como el parto prematuro. Esa vía indirecta importa porque un nacimiento más temprano suele significar pulmones más inmaduros y un mayor riesgo de enfisema intersticial pulmonar.
Prevención de Riesgos
El enfisema intersticial pulmonar por lo general no es algo que las familias puedan prevenir por completo por sí solas, porque con mayor frecuencia afecta a recién nacidos prematuros o muy graves que necesitan apoyo respiratorio. La prevención consiste sobre todo en reducir la lesión pulmonar relacionada con la presión, especialmente en bebés con pulmones frágiles. Algunas medidas de prevención son universales y otras se adaptan a personas con riesgos específicos.
Reducir la probabilidad de un parto muy temprano también puede disminuir el riesgo de enfisema intersticial pulmonar. Una buena atención prenatal, el control de las infecciones y de la hipertensión arterial, y evitar fumar o vapear durante el embarazo pueden ayudar a proteger los pulmones del bebé antes del nacimiento.
Si parece probable un parto prematuro, el tratamiento con corticoides durante el embarazo puede ayudar a que los pulmones del bebé maduren más rápido. Esto puede reducir el distrés respiratorio grave después del nacimiento y quizá disminuir la necesidad de ventilación a mayor presión, que puede llevar a un enfisema intersticial pulmonar.
En los bebés que necesitan ayuda respiratoria, el objetivo es usar las presiones y los niveles de oxígeno más bajos que sean eficaces. Los ajustes cuidadosos del ventilador y, cuando sea apropiado, el apoyo no invasivo como la CPAP pueden reducir el riesgo de que el aire se escape al tejido pulmonar.
Los bebés prematuros a menudo tienen pulmones rígidos e inmaduros, lo que hace más probable la lesión por presión. El tratamiento temprano del distrés respiratorio, incluida la administración de surfactante cuando sea necesario, puede ayudar a que los pulmones se expandan de forma más uniforme y reducir el riesgo de enfisema intersticial pulmonar.
¿Se puede prevenir Pulmonary interstitial emphysema?
No siempre. El enfisema intersticial pulmonar ocurre con mayor frecuencia en recién nacidos muy prematuros o muy enfermos que necesitan ayuda para respirar, por lo que las familias por lo general no pueden prevenirlo por completo por sí solas. El riesgo puede reducirse en el hospital usando el apoyo respiratorio más suave posible y vigilando de cerca para evitar demasiada presión en los pulmones, pero aun así puede aparecer incluso con una atención adecuada.
Transmisión
El enfisema intersticial pulmonar no es una infección, así que no puede transmitirse de un bebé o una persona a otra por el aire, el contacto ni los líquidos corporales. Tampoco suele ser algo heredado de uno de tus padres. En cambio, el enfisema intersticial pulmonar ocurre cuando los pequeños espacios de aire de los pulmones se distienden en exceso o se desgarran, lo que permite que el aire se filtre al tejido que los rodea, con mayor frecuencia en bebés prematuros o en bebés que necesitan apoyo respiratorio. Si te preguntas si el enfisema intersticial pulmonar es contagioso, la respuesta es no; su gravedad depende de la cantidad de aire filtrado y del problema pulmonar subyacente, no de ningún riesgo de propagación.
Cuándo hacerse pruebas genéticas
Las pruebas genéticas no suelen formar parte de la detección temprana ni de la atención de rutina del enfisema intersticial pulmonar. Esta afección suele desarrollarse a partir de una lesión pulmonar y de la presión ejercida por el soporte respiratorio, sobre todo en los recién nacidos prematuros, por lo que el tratamiento se guía por los síntomas del bebé, las pruebas de imagen y la atención neonatal, y no por resultados de genes heredados.
Diagnóstico
El enfisema intersticial pulmonar suele diagnosticarse en bebés que ya tienen problemas respiratorios, a menudo en una unidad de cuidados intensivos neonatales. Suele sospecharse cuando un bebé prematuro o un bebé con apoyo respiratorio necesita de repente más oxígeno o parece más difícil de ventilar. Los médicos suelen comenzar por los síntomas del bebé, los hallazgos de la exploración física y las imágenes de tórax, porque el diagnóstico de enfisema intersticial pulmonar se basa principalmente en cómo se ven los pulmones y en cómo está respirando el bebé.
Los médicos valoran si el bebé nació antes de término, ha necesitado un ventilador o ha tenido otros problemas pulmonares, como dificultad respiratoria. Estos datos ayudan a mostrar cuán probable puede ser una afección por fuga de aire como el enfisema intersticial pulmonar.
El equipo asistencial comprueba la frecuencia respiratoria, el movimiento del tórax, los niveles de oxígeno y cuánta dificultad supone cada respiración. También escucha si los ruidos respiratorios están disminuidos o son irregulares, lo que puede sugerir aire atrapado en una parte del pulmón.
Esta es la prueba principal que se usa para diagnosticar el enfisema intersticial pulmonar. La radiografía puede mostrar finas estrías o pequeñas bolsas de aire con aspecto de burbujas que se extienden por el tejido pulmonar, a veces más en un lado que en el otro.
A menudo se repiten las radiografías de tórax para ver si la fuga de aire mejora, se mantiene igual o se extiende. Algunos diagnósticos quedan claros tras una sola visita, mientras que otros requieren más tiempo, sobre todo cuando los hallazgos pulmonares se superponen con otras afecciones respiratorias del recién nacido.
¿Cómo se diagnostica Pulmonary interstitial emphysema?
El enfisema intersticial pulmonar suele diagnosticarse cuando un médico evalúa los problemas respiratorios del bebé junto con la historia clínica, sobre todo en un recién nacido prematuro que necesita un respirador o presión adicional para ayudar a que los pulmones funcionen. La prueba principal es una radiografía de tórax, que puede mostrar aire que se fuga hacia el tejido que rodea los diminutos sacos de aire en lugar de permanecer donde debería, dentro de los pulmones. Si la radiografía no es clara, los médicos pueden usar otras pruebas de imagen y vigilar de cerca los niveles de oxígeno y la respiración para confirmar el diagnóstico y descartar otros problemas pulmonares.
Etapas de Pulmonary interstitial emphysema
El enfisema intersticial pulmonar no tiene etapas de progresión definidas. Esto se debe a que, por lo general, es un problema de fuga de aire que puede aparecer de forma repentina y cambiar de una hora a otra, en lugar de una afección que avance por pasos establecidos con el tiempo. Los médicos suelen empezar con una conversación sobre los problemas respiratorios y luego confirmar el diagnóstico con estudios de imagen de tórax, especialmente radiografías, mientras también controlan los niveles de oxígeno y el trabajo respiratorio. En los bebés, los primeros signos de enfisema intersticial pulmonar pueden incluir respiración rápida, oxígeno bajo y cada vez más dificultad para que entre y salga suficiente aire, por lo que a menudo se necesita una vigilancia estrecha en el hospital.
Perspectivas y Pronóstico
El pronóstico del enfisema intersticial pulmonar varía mucho y depende sobre todo de cuán prematuro o médicamente frágil sea el paciente, de la extensión de la fuga de aire y de si mejora con cambios en la ventilación. En muchos lactantes, especialmente cuando la afección se reconoce pronto y se maneja con estrategias de protección pulmonar, puede resolverse en días o semanas sin problemas importantes duraderos. Los casos más graves o persistentes pueden causar insuficiencia respiratoria prolongada, enfermedad pulmonar crónica como displasia broncopulmonar, fugas de aire recurrentes y una estancia más larga en cuidados intensivos. En la mayoría de los casos, la mortalidad no se debe al enfisema intersticial pulmonar por sí solo, pero la afección se asocia con un mayor riesgo de muerte en recién nacidos extremadamente prematuros y en aquellos con enfermedad pulmonar subyacente grave u otras complicaciones críticas. Los supervivientes pueden recuperarse por completo, pero los lactantes más pequeños y más enfermos tienen una mayor probabilidad de presentar problemas respiratorios persistentes y otras complicaciones relacionadas con la prematuridad.
Efectos a Largo Plazo
Para muchas familias, el enfisema intersticial pulmonar es más intenso en el período neonatal, pero sus efectos a veces pueden prolongarse más allá de ese momento. Los efectos a largo plazo del enfisema intersticial pulmonar dependen mucho de cuán prematuro sea el bebé, de la gravedad de la fuga de aire y de si hay otros problemas pulmonares presentes al mismo tiempo. Los efectos a largo plazo varían mucho: algunos lactantes se recuperan con pocas secuelas, mientras que otros desarrollan problemas respiratorios persistentes relacionados con una lesión pulmonar y la prematuridad. En la vida diaria, esto puede ir desde una respiración normal después del alta hasta meses de oxígeno adicional, controles frecuentes o cansancio más fácil durante las tomas e infecciones respiratorias.
Algunos bebés que han tenido enfisema intersticial pulmonar llegan a desarrollar enfermedad pulmonar crónica, también llamada displasia broncopulmonar. Esto puede significar respiración rápida, mayor esfuerzo para respirar y niveles más bajos de oxígeno durante semanas o meses después de que la propia fuga de aire haya mejorado.
Si los pulmones siguen irritados o poco desarrollados, algunos lactantes necesitan oxígeno durante más tiempo, incluso después de salir del hospital. Esta necesidad suele mejorar a medida que los pulmones crecen, pero en los casos más graves puede durar meses.
Muchas personas con enfisema intersticial pulmonar tienen más riesgo de sibilancias, dificultad respiratoria durante resfriados o reingreso en el hospital durante la lactancia. Una infección vírica simple puede afectar más porque los pulmones tienen menos reserva.
En los casos más graves, el aire atrapado puede sobredistender partes del pulmón y dejar zonas que no funcionan de forma tan uniforme como sería de esperar. Con el tiempo, esto puede contribuir a una función pulmonar reducida o a una apariencia irregular en las imágenes de tórax.
Cómo es vivir con Pulmonary interstitial emphysema
El enfisema intersticial pulmonar no suele ser una afección con la que las personas “conviven” a largo plazo, sino más bien un problema respiratorio grave que aparece durante la atención intensiva, con mayor frecuencia en recién nacidos prematuros o muy enfermos cuyos pulmones frágiles ya están sometidos a esfuerzo. En el día a día, esto puede significar una vigilancia estrecha en la NICU, ayuda con respiradores, colocación cuidadosa y ajustes frecuentes por parte del equipo médico para proteger los pulmones y, al mismo tiempo, conseguir que entre suficiente oxígeno en el organismo. Para padres y seres queridos, la experiencia puede ser agotadora y angustiante, con largas horas junto a la cama del paciente y mucha incertidumbre, pero muchos encuentran que una comunicación clara con el equipo asistencial y un apoyo constante hacen que una situación abrumadora sea más manejable.
Tratamiento y Medicamentos
El enfisema intersticial pulmonar se trata reduciendo la presión sobre los pulmones y dando tiempo a que el aire atrapado se reabsorba, lo que a menudo significa ajustar el soporte respiratorio, bajar los parámetros del ventilador o, a veces, usar un tipo de ventilación más suave. En los bebés con enfisema intersticial pulmonar más grave, los médicos pueden colocarlos en una posición que ayude a proteger el pulmón más sano, administrar oxígeno adicional según sea necesario y vigilar de cerca la respiración, la frecuencia cardíaca y los niveles de oxígeno en sangre. Los planes de tratamiento a menudo combinan varias medidas. Si una zona del pulmón está mucho más afectada, algunos lactantes pueden necesitar la colocación más selectiva de un tubo de respiración, el drenaje de una fuga de aire o, en raras ocasiones, cirugía para extirpar tejido pulmonar gravemente dañado.
¿Se puede curar Pulmonary interstitial emphysema?
No existe un solo medicamento que cure el enfisema intersticial pulmonar, un tipo de fuga de aire pulmonar, pero a menudo puede mejorar o desaparecer cuando los médicos tratan la causa y apoyan la respiración con mucho cuidado. El tratamiento suele centrarse en proteger los pulmones mientras se recuperan, lo que puede incluir ajustar la configuración del ventilador, administrar oxígeno y otros cuidados hospitalarios. El grado de mejoría puede variar, especialmente en los bebés que nacen muy temprano o en aquellos que ya están muy enfermos.
Tratamiento No Farmacológico
El enfisema intersticial pulmonar afecta con frecuencia a recién nacidos prematuros o muy enfermos que necesitan apoyo respiratorio, por lo que el tratamiento suele centrarse en proteger los pulmones mientras la fuga de aire se resuelve. En la atención diaria, esto puede significar ajustar la posición del bebé, cambiar el tipo de apoyo respiratorio y realizar una vigilancia cuidadosa en la unidad de cuidados intensivos neonatales. El tratamiento del enfisema intersticial pulmonar a menudo consiste en usar el enfoque más suave que mantenga seguros los niveles de oxígeno y, al mismo tiempo, reduzca la distensión adicional de los pulmones. El mejor plan depende de la gravedad de la fuga de aire y de si afecta a un pulmón o a ambos.
El apoyo respiratorio suele ajustarse para usar la presión más baja y los volúmenes más pequeños que sigan proporcionando suficiente oxígeno. Esto puede ayudar a limitar la fuga adicional de aire hacia el tejido pulmonar y dar tiempo a que los pulmones se curen.
Algunos bebés evolucionan mejor con respiraciones muy rápidas y muy pequeñas en lugar de las respiraciones estándar del ventilador. Este enfoque puede utilizarse cuando se necesita un tratamiento temprano para el enfisema intersticial pulmonar, porque puede reducir la sobredistensión pulmonar.
Acostar al bebé con el pulmón afectado hacia abajo puede ayudar a reducir la fuga de aire en algunos casos, sobre todo cuando un lado está más comprometido. En muchos, el tratamiento no empieza en la farmacia, sino con pequeños cambios junto a la cama, como una posición cuidadosa y una reevaluación estrecha.
Si un pulmón está mucho más afectado, a veces el tubo de respiración se puede orientar para dar soporte sobre todo al pulmón más sano durante un corto tiempo. Esto puede permitir que el lado más lesionado descanse y favorecer que el aire atrapado se elimine.
Tus genes pueden influir en cómo te funcionan los medicamentos
En el enfisema intersticial pulmonar, no se sabe que los genes desempeñen un papel claro y habitual en cómo funciona el tratamiento, porque la atención suele centrarse más en el apoyo respiratorio y en cambios cuidadosos del ventilador que en los medicamentos. Si se usan medicamentos, por lo general sirven para apoyar la atención general del bebé más que para tratar la fuga de aire en sí, y no existen pruebas genéticas bien establecidas que los médicos utilicen con frecuencia para guiar esas decisiones sobre fármacos. En otras palabras, a diferencia de algunas afecciones en las que un cambio génico puede ayudar a predecir qué medicamento puede funcionar mejor o causar efectos secundarios, eso no forma parte estándar de la atención de las personas que viven con enfisema intersticial pulmonar.
Tratamientos Farmacológicos
El enfisema intersticial pulmonar por lo general no se trata con un solo medicamento que elimine el aire atrapado. En la práctica, el tratamiento del enfisema intersticial pulmonar en recién nacidos se centra sobre todo en el apoyo respiratorio, mientras que los medicamentos se usan para tratar problemas relacionados o para hacer que la ventilación sea más segura y suave. No todas las personas responden del mismo modo al mismo medicamento. La elección exacta depende de la prematuridad, la enfermedad pulmonar, el riesgo de infección y la cantidad de ayuda respiratoria que se necesite.
Pueden administrarse medicamentos con surfactante como poractant alfa, beractant o calfactant si un bebé prematuro también tiene síndrome de dificultad respiratoria. Estos fármacos no curan directamente el enfisema intersticial pulmonar, pero pueden ayudar a que los pulmones funcionen mejor y, a veces, reducir la presión necesaria en el ventilador.
Puede usarse morfina o fentanilo para aliviar las molestias y ayudar a un bebé a respirar con más suavidad con el ventilador. Esto puede disminuir la lucha contra la máquina, lo que en algunos casos puede ayudar a limitar una nueva fuga de aire.
En casos graves, pueden usarse medicamentos como vecuronium o pancuronium durante un corto tiempo para relajar por completo los músculos respiratorios. Se utilizan con mucho cuidado en cuidados intensivos cuando se necesita una ventilación más suave y controlada.
Pueden iniciarse antibióticos como ampicillin y gentamicin si existe preocupación por neumonía u otra infección. No tratan el enfisema intersticial pulmonar en sí, pero tratar la infección puede ser una parte importante del cuidado pulmonar general.
Influencias Genéticas
Cuando un recién nacido necesita oxígeno o un ventilador, los pulmones pueden sufrir mucho estrés, y el enfisema intersticial pulmonar suele desarrollarse por ese estrés más que porque se transmita en la familia. La genética es solo una parte del problema, pero las enfermedades hereditarias raras que afectan al surfactante, la sustancia que ayuda a mantener abiertos los alvéolos, u otras partes del desarrollo pulmonar, pueden hacer que los pulmones sean más frágiles y tengan más probabilidades de desarrollar fugas de aire como el enfisema intersticial pulmonar. Esta es una de las razones por las que, a veces, los médicos estudian con más detalle los antecedentes familiares cuando el enfisema intersticial pulmonar aparece en un bebé a término, vuelve a presentarse o aparece junto con otros problemas pulmonares poco habituales. En esas situaciones, se puede considerar realizar pruebas genéticas para ayudar a explicar por qué ocurrió el enfisema intersticial pulmonar y si podría existir un trastorno pulmonar más amplio detrás. Sin embargo, para la mayoría de las familias, el enfisema intersticial pulmonar no se considera una enfermedad hereditaria clásica, y los principales riesgos siguen siendo la prematuridad, la inmadurez pulmonar y la necesidad de apoyo respiratorio.
¿Es Pulmonary interstitial emphysema genético?
La genética no parece desempeñar un papel importante en el enfisema intersticial pulmonar. Por lo general, se relaciona con una lesión pulmonar y con la presión ejercida por el soporte respiratorio, especialmente en bebés prematuros, más que con cambios heredados en los genes.
Tener un riesgo genético no es necesariamente un diagnóstico
Los cambios en los genes, conocidos como variantes genéticas, son una parte normal de ser humano y son frecuentes en la población general. La mayoría no tienen un efecto directo sobre la salud y simplemente reflejan las diferencias naturales entre las personas. En muchos genes, tener una variante relacionada con una afección sugiere una posible conexión más que un diagnóstico definitivo, especialmente cuando también intervienen varios genes y factores ambientales. Sin embargo, en algunas situaciones, una sola variante bien conocida en un gen concreto puede ser suficiente para confirmar un diagnóstico.
Farmacogenética - cómo la genética influye en los medicamentos
Cuando un recién nacido tiene enfisema intersticial pulmonar, el tratamiento suele centrarse en el apoyo respiratorio más que en un medicamento elegido por pruebas genéticas. En la mayoría de los casos, los genes no determinan directamente qué fármaco se usa para el enfisema intersticial pulmonar, porque la atención depende más de cuán prematuro sea el bebé, del grado de lesión pulmonar que exista y de si necesita un ventilador. La genética es solo un factor, y para muchas familias las decisiones terapéuticas más importantes consisten en reducir la presión del ventilador, a veces administrar surfactante para el problema pulmonar subyacente y vigilar de cerca otras fugas de aire. Los trastornos hereditarios raros que afectan al desarrollo pulmonar o a las proteínas del surfactante pueden hacer que algunos bebés sean más propensos a una enfermedad pulmonar grave, y eso puede influir en el plan general de atención, pero por lo general no cambia un medicamento específico para el propio enfisema intersticial pulmonar. Así que, si te preguntas cómo afecta la genética al tratamiento del enfisema intersticial pulmonar, la respuesta corta es que las pruebas genéticas no se usan de forma rutinaria para guiar los medicamentos en este caso, aunque pueden considerarse si los médicos sospechan un trastorno pulmonar hereditario subyacente.
Interacciones con otras condiciones
El enfisema intersticial pulmonar suele aparecer en bebés que ya tienen pulmones frágiles, especialmente después de problemas respiratorios graves, como el síndrome de dificultad respiratoria y la necesidad de un ventilador. En el día a día, puede sentirse como si un problema de salud amplificara al otro, porque la fuga de aire hacia el tejido pulmonar puede hacer más difícil mantener estables los niveles de oxígeno y puede aumentar la cantidad de apoyo respiratorio que necesita un bebé. El enfisema intersticial pulmonar también puede presentarse junto con un colapso pulmonar y, cuando ambos están presentes, la respiración puede empeorar rápidamente y el tratamiento suele volverse más urgente. Con el tiempo, los bebés con enfisema intersticial pulmonar pueden tener un mayor riesgo de desarrollar problemas pulmonares a largo plazo, como displasia broncopulmonar, en particular si nacieron muy pronto o necesitaron niveles altos de apoyo respiratorio. Los médicos también vigilan de cerca la sobrecarga del corazón y de los vasos sanguíneos de los pulmones, ya que el bajo oxígeno y la lesión pulmonar continua pueden contribuir a problemas como la hipertensión pulmonar en algunos lactantes. Como los primeros signos del enfisema intersticial pulmonar pueden parecerse a los de otras enfermedades pulmonares del recién nacido, una vigilancia cuidadosa y una atención coordinada ayudan al equipo médico a determinar qué está causando la dificultad respiratoria y cuál es la mejor forma de tratarla.
Cómo los genes pueden causar enfermedades
Los seres humanos tienen más de 20 000 genes, y cada uno realiza una o algunas funciones específicas en el cuerpo. Un gen le indica al cuerpo cómo digerir la lactosa de la leche, otro le dice cómo construir huesos fuertes y otro evita que las células comiencen a multiplicarse sin control y se conviertan en cáncer. Como todos estos genes juntos son las instrucciones de construcción de nuestro cuerpo, un defecto en uno de ellos puede tener consecuencias graves para la salud.
A través de décadas de investigación genética, conocemos el código genético de cualquier gen humano sano/funcional. También hemos identificado que, en ciertas posiciones de un gen, algunas personas pueden tener una letra genética diferente a la tuya. A estos puntos críticos los llamamos “variaciones genéticas” o simplemente “variantes”. En muchos casos, los estudios han demostrado que tener la letra genética “G” en una posición específica es saludable, mientras que tener la letra “A” en la misma posición interrumpe la función del gen y causa una enfermedad. Genopedia te permite ver estas variantes en los genes y resume todo lo que sabemos de la investigación científica sobre qué letras genéticas (genotipos) tienen consecuencias buenas o malas para tu salud o tus rasgos.
¿Qué otras condiciones pueden causar síntomas similares a Pulmonary interstitial emphysema?
Otros problemas pulmonares pueden parecerse mucho al enfisema intersticial pulmonar, especialmente en bebés prematuros o en bebés que necesitan ayuda de una máquina de respiración. Los principales son el colapso pulmonar, otras fugas de aire en el pecho, la dificultad respiratoria del recién nacido causada por la inmadurez pulmonar, la neumonía y la irritación o lesión pulmonar más prolongada relacionada con el oxígeno o con el soporte ventilatorio.
Historia
El enfisema intersticial pulmonar empezó a verse con más claridad cuando la atención intensiva neonatal se desarrolló en la segunda mitad del siglo 20. Los médicos que cuidaban a bebés muy prematuros o muy graves comenzaron a notar un patrón particular: un bebé con soporte respiratorio podía necesitar de repente más oxígeno, parecer más incómodo o mostrar una dilatación desigual de los pulmones en una radiografía de tórax. Al principio, estos cambios se entendían sobre todo como parte de los problemas más amplios de “fuga de aire” que pueden aparecer cuando unos pulmones frágiles están sometidos a presión.
A medida que avanzó la ciencia médica, los especialistas reconocieron que se trataba de una afección distinta en la que el aire escapa de los pequeños sacos de aire y se desplaza hacia el tejido que hay entre ellos. Eso era importante porque el enfisema intersticial pulmonar no era solo otra forma de colapso pulmonar o de aire atrapado alrededor del pulmón. Ayudó a explicar por qué algunos bebés se volvían más difíciles de ventilar incluso cuando los ajustes del respirador no habían cambiado mucho, y por qué el problema podía afectar más a un pulmón que al otro o extenderse de manera desigual por el tórax.
Las mejoras en las pruebas de imagen ayudaron a avanzar en su comprensión. Las radiografías de tórax dieron las primeras pistas y, más tarde, las exploraciones permitieron identificar el patrón con mayor facilidad en los casos difíciles. Con el tiempo, los médicos también aprendieron más sobre quién tenía mayor riesgo, especialmente los lactantes prematuros y los bebés que necesitaban ventilación mecánica por una enfermedad pulmonar grave. Esto llevó a estrategias respiratorias más suaves, a una vigilancia más estrecha y a cambios en la atención neonatal orientados a reducir la lesión pulmonar relacionada con la presión.
La historia del enfisema intersticial pulmonar también está ligada a un cambio más amplio en la medicina neonatal. A medida que sobrevivían más bebés extremadamente prematuros, los equipos ganaron más experiencia para reconocer los signos tempranos del enfisema intersticial pulmonar y diferenciarlo de otras causas de dificultad respiratoria súbita. No todas las descripciones iniciales fueron completas, pero en conjunto sentaron las bases del conocimiento actual. Hoy muchos bebés se benefician de un diagnóstico más temprano y de una atención pulmonar más cuidadosa y protectora que la que era posible en el pasado.